Autismo – Transtornos do Espectro Autista – CID10

Texto da CID10 com as diretrizes diagnósticas dos Transtornos Invasivos do Desenvolvimento, incluindo o Autismo, Síndrome de Asperger e Síndrome de Rett. Inclui as definições e diagnósticos diferenciais dos Transtornos do Espectro Autista, código F84 da CID10.

Transtornos invasivos do desenvolvimento

Esse grupo de transtornos é caracterizado por anormalidades qualitativas em interações sociais recíprocas e em padrões de comunicação e por um repertório de interesses e atividades restrito, estereotipado e repetitivo. Essas anormalidades qualitativas são um aspecto invasivo do funcionamento do indivíduo em todas as situações, embora possam variar em grau. Na maioria dos casos, o desenvolvimento é anormal desde a infância e, com apenas poucas exceções, as condições se manifestam nos primeiros 5 anos de vida. É usual, mas não invariável, haver algum grau de comprometimento cognitivo, mas os transtornos são definidos em termos de comportamento que é desviado em relação à idade mental (seja o indivíduo retardado ou não).

Há algum desacordo quanto à subdivisão desse grupo global de transtornos invasivos do desenvolvimento. Em alguns casos, os transtornos estão associados, e são presumivelmente decorrentes, a alguma condição médica das quais espasmos infantis, rubéola congênita, esclerose tuberosa, lipoidose cerebral e anomalia da fragilidade do cromossoma X estão entre as mais comuns. Entretanto, o transtorno deve ser diagnosticado com base nos aspectos comportamentais, independente da presença ou ausência de quaisquer condições médicas associadas; qualquer condição associada deve, todavia, ser codificada separadamente. Se um retardo mental está presente, é importante que ele também seja codificado à parte, sob F70 — F79, porque ele não é um aspecto universal dos transtornos invasivos de desenvolvimento.

F84.0 Autismo infantil

Um transtorno invasivo do desenvolvimento definido pela presença de desenvolvimento anormal e/ou comprometido que se manifesta antes da idade de 3 anos e pelo tipo característico de funcionamento anormal em todas as três áreas de interação social, comunicação e comportamento restrito e repetitivo. O transtorno ocorre em garotos três ou quatro vezes mais frequentemente que em meninas.

Diretrizes diagnosticas

Em geral, não há um período prévio de desenvolvimento inequivocamente normal, mas, se há, anormalidades se tomam aparentes antes da idade de 3 anos. Há sempre comprometimentos qualitativos na interação social recíproca.

Estes tomam a forma de uma apreciação inadequada de indicadores socioemocionais, como demonstrada por uma falta de respostas para as emoções de outras pessoas e/ou falta de modulação do comportamento, de acordo com o contexto social; uso insatisfatório de sinais sociais e uma fraca integração dos comportamentos sociais, emocionais e de comunicação e, especialmente, uma falta de reciprocidade socioemocional.

Similarmente, comprometimentos qualitativos na comunicação são universais. Estes tomam a forma de uma falta de uso social de quaisquer habilidades de linguagem que estejam presentes; comprometimento em brincadeiras de faz-de-conta e jogos sociais de imitação; pouca sincronia e falta de reciprocidade no intercâmbio de conversação; pouca flexibilidade na expressão da linguagem e uma relativa ausência de criatividade e fantasia nos processos de pensamento; falta de resposta emocional às iniciativas verbais e não verbais de outras pessoas; uso comprometido de variações na cadência ou ênfase para refletir modulação comunicativa e uma falta similar de gestos concomitantes para dar ênfase ou ajuda na significação na comunicação falada.

A condição é também caracterizada por padrões de comportamento, interesses e atividades restritos, repetitivos e estereotipados. Isto toma a forma de uma tendência a impor rigidez e rotina a uma ampla série de aspectos do funcionamento diário; usualmente, isto se aplica tanto a atividades novas como a hábitos familiares e a padrões de brincadeiras. Particularmente na primeira infância, pode haver vinculação específica a objetos incomuns, tipicamente não macios. A criança pode insistir na realização de rotinas particulares e em rituais de caráter não funcional; pode haver preocupações estereotipadas com interesses tais como datas, itinerários ou horários; frequentemente, há estereotipias motoras; um interesse específico em elementos não funcionais de objetos (tais como seu cheiro ou tato) é comum e pode haver resistência a mudanças na rotina ou em detalhes do meio ambiente pessoal (tais como as movimentações de ornamentos ou móveis em casa).

Em adição a esses aspectos diagnósticos específicos, é frequente a criança com autismo mostrar uma série de outros problemas não específicos tais como medo/fobias, perturbações de sono e alimentação, ataques de birra e agressão. Autolesão (p. ex., morder o punho) é bastante comum, especialmente quando há retardo mental grave associado. A maioria dos indivíduos com autismo carece de espontaneidade, iniciativa e criatividade na organização de seu tempo de lazer e tem dificuldade em aplicar conceitualizações em decisões no trabalho (mesmo quando as tarefas em si estão à altura de sua capacidade). A manifestação específica dos deficits característicos do autismo muda à medida que as crianças crescem, mas os déficits continuam através da vida adulta com um padrão amplamente similar de problemas na socialização, comunicação e padrões de interesse. As anormalidades do desenvolvimento devem estar presentes nos primeiros 3 anos para que o diagnóstico seja feito, mas a síndrome pode ser diagnosticada em todos os grupos etários.

Todos os níveis de QI podem ocorrer em associação com o autismo, mas há retardo mental significativo em cerca de três quartos dos casos.

Inclui: transtorno autista

autismo infantil

psicose infantil

síndrome de Kanner

Diagnostico diferencial

À parte outras variedades de transtorno invasivo do desenvolvimento, é importante considerar: transtorno específico do desenvolvimento da linguagem receptiva (F80.2) com problemas socioemocionais secundários; transtorno reativo de vinculação (F94.1) ou transtorno de vinculação com desinibição (F94.2); retardo mental (F70 — F79) com algum transtorno emocional/de comportamento associado; esquizofrenia (F20. —) de início inusualmente precoce e síndrome de Rett (F84.2).

Exclui: psicopatia autista (F84.5)

F84.1 Autismo atípico

Um transtorno invasivo do desenvolvimento que difere do autismo em termos ou de idade de início ou de falha em preencher todos os três conjuntos de critérios diagnósticos. Assim, o desenvolvimento anormal e/ou comprometido se manifesta pela primeira vez apenas depois da idade de 3 anos e/ ou há anormalidades demonstráveis insuficientes em uma ou duas das três áreas de psicopatologia requeridas para o diagnóstico de autismo (a saber, interações sociais recíprocas, comunicação e comportamento restrito, estereotipado e repetitivo), a despeito de anormalidades características em outra(s) área(s).

O autismo atípico surge mais frequentemente em indivíduos profundamente retardados, cujo nível muito baixo de funcionamento oferece pouca oportunidade de exibir comportamentos desviados específicos, requeridos para o diagnóstico de autismo; ele também ocorre em indivíduos com um grave transtorno específico do desenvolvimento da linguagem receptiva. O autismo atípico, então, constitui uma condição significativamente separada do autismo.

Inclui: psicose atípica da infância

retardo mental com aspectos autistas

F84.2 Síndrome de Rett

Uma condição de causa desconhecida, até então relatada somente em meninas, a qual tem sido diferenciada com base em um início, curso e padrão de sintomatologia característicos. Tipicamente, um desenvolvimento inicial aparentemente normal ou quase normal é seguido por perda total ou parcial das habilidades manuais adquiridas e da fala, junto com uma desaceleração do crescimento do crânio, usualmente com um início entre 7 e 24 meses de idade. Estereotipias de aperto de mão, hiperventilação e perda dos movimentos propositais da mão são características particulares. O desenvolvimento social e lúdico é interrompido nos primeiros 2 ou 3 anos, mas o interesse social tende a ser mantido. Durante a metade da infância, ataxia e apraxia do tronco, associadas a escoliose ou cifoescoliose, tendem a desenvolver-se e algumas vezes há movimentos coreoateoides. Prejuízo mental grave invariavelmente é o resultado. Convulsões frequentemente se desenvolvem durante o início ou meio da infância.

Diretrizes diagnosticas

Na maioria dos casos, o início é entre 7 e 24 meses de idade. O aspecto mais característico é uma perda de movimentos propositais das mãos e das habilidades motoras manipulativas finas adquiridas. Isto é acompanhado por perda, perda parcial ou falta de desenvolvimento da linguagem; movimentos tortuosos estereotipados característicos de aperto ou “lavagem das mãos”, com os braços flexionados em frente ao tórax ou queixo; molhar as mãos, estereotipadamente, com saliva; falta de mastigação apropriada da comida; episódios, frequentes, de hiperventilação; quase sempre uma falha em alcançar controle intestinal e vesical; frequentes, salivação excessiva e protrusão da língua e uma perda do envolvimento social.

Tipicamente, as crianças retêm uma espécie de “sorriso social”, olhando para ou “através” das pessoas, mas não interagindo socialmente com elas na primeira infância (embora, com frequência, uma interação social se desenvolva mais tarde).

A postura e a marcha tendem a ter uma base alargada, os músculos são hipotônicos, os movimentos do tronco usualmente tomam-se insatisfatoriamente coordenados e escoliose ou cifoesooliose habitualmente se desenvolve. Atrofias espinhais, com incapacidade motora grave, se desenvolvem na adolescência ou idade adulta, em aproximadamente metade dos casos. Mais tarde, uma espasticidade rígida pode se manifestar e é em geral mais pronunciada nos membros inferiores do que nos superiores.

Crises epiléticas, usualmente envolvendo algum tipo de ataque menor e com um início geralmente antes da idade de 8 anos, ocorrem na maioria dos casos.  Em contraste com o autismo, tanto autoinjúrias deliberadas quanto preocupações ou rotinas estereotipadas e complexas são raras.

Diagnostico diferencial

De início, a síndrome de Rett é primariamente diferenciada com base na falta de movimentos propositais das mãos, desaceleração do crescimento do crânio, ataxia, movimentos estereotipados do tipo “lavar as mãos” e falta de mastigação apropriada. O curso do transtorno, em termos de deterioração motora progressiva, confirma o diagnóstico.

F84.3 Outro transtorno desintegrativo da infância

Um transtorno invasivo do desenvolvimento (outro que não a síndrome de Rett) que é definido por um período de desenvolvimento normal antes do início e por uma perda definitiva, no curso de poucos meses, de habilidades previamente adquiridas em pelo menos várias áreas do desenvolvimento, junto com o início de anormalidades características do funcionamento social, comunicativo e do comportamento. Muitas vezes há um período prodrômico de doença vaga; a criança se toma irrequieta, irritável, ansiosa e hiperativa.

Isso é seguido por empobrecimento e então perda da fala e linguagem, acompanhado por desintegração do comportamento. Em alguns casos, a perda de habilidades é persistentemente progressiva (em geral quando o transtorno está associado a uma condição neurológica progressiva diagnosticável), mas mais frequentemente o declínio que ocorre em um período de alguns meses é seguido por um platô e então por uma melhora limitada. O prognóstico é usualmente muito pobre e a maioria dos indivíduos evolui para um retardo mental grave.

Há incerteza sobre a extensão na qual essa condição difere do autismo. Em alguns casos, o transtorno pode ser demonstrado como decorrente de alguma encefalopatia associada, mas o diagnóstico deve ser feito pelos aspectos comportamentais. Qualquer condição neurológica associada deve ser codificada separadamente.

Diretrizes diagnosticos

O diagnóstico é baseado em um desenvolvimento aparentemente normal até a idade de pelo menos 2 anos, seguido por uma perda definitiva de habilidades previamente adquiridas; isso é acompanhado por um funcionamento social qualitativamente anormal. É comum haver uma profunda regressão ou perda da linguagem, uma regressão no nível de brincadeiras, habilidades sociais e comportamento adaptativo e muitas vezes uma perda do controle intestinal ou vesical, algumas vezes com uma deterioração do controle motor.

Tipicamente, isso é acompanhado por uma perda geral do interesse pelo ambiente, por maneírismos motores repetitivos e estereotipados e por um comprometimento do tipo autista da interação social e da comunicação. Em alguns aspectos, a síndrome lembra a demência na vida adulta, mas difere em três aspectos-chave: não há em geral nenhuma evidência de qualquer lesão ou doença orgânica identificável (embora uma disfunção cerebral orgânica de algum tipo seja usualmente inferida); a perda de habilidades pode ser seguida por um grau de recuperação e o comprometimento na socialização e comunicação tem qualidades desviadas mais típicas de autismo do que de declínio intelectual. Por todas estas razões, a síndrome está incluída aqui ao invés de sob F00 — F09.

Inclui: demência infantil

psicose desintegrativa ;

síndrome de Heller

psicose simbiótica

Exclui: afasia adquirida com epilepsia (F80.3)

mutismo eletivo (F94.0)

síndrome de Rett (F84.2)

esquizofrenia (F20. —)

F84.4 Transtorno de hiperatividade associado a retardo mental e movimentos estereotipados

Esse é um transtorno maldefinido de validade nosológica incerta. A categoria é incluída aqui por causa da evidência de que crianças com retardo mental grave (QI abaixo de 50) que apresentam problemas maiores de hiperatividade e desatenção, assiduamente mostram comportamentos estereotipados; tais crianças tendem a não se beneficiar com drogas estimulantes (ao contrário daquelas com um QI na faixa normal) e podem exibir uma reação disfórica grave (às vezes com retardo psicomotor) quando tomam estimulantes; na adolescência, a hiperatividade tende a ser substituída por hipoatividade (um padrão que não é usual em crianças hipercinéticas com inteligência normal).

E também comum a síndrome estai associada a uma variedade de atrasos do desenvolvimento, sejam específicos ou globais.

A extensão na qual o padrão de comportamento é uma função de baixo QI ou de lesão cerebral orgânica não é conhecida, nem está claro se os transtornos em crianças com retardo mental moderado, que exibem a síndrome hiperdnética, seriam melhor classificados aqui ou sob F90. —; no presente momento eles são incluídos em F90. —.

Diretrizes diagnosticos

O diagnóstico depende da combinação de hiperatividade grave e inapropriada ao desenvolvimento, estereotipias motoras e retardo mental grave; todos os três devem estar presentes para o diagnóstico. Se os critérios diagnósticos para F84.0, F84.1 ou F84.2 são satisfeitos, aquela condição deve ser diagnosticada ao invés desta.

F84.5 Síndrome de Asperger

Um transtorno de validade nosológica incerta, caracterizado pelo mesmo tipo de anormalidades qualitativas de interação social recíproca que tipifica o autismo, junto com um repertório de interesses e atividades restrito, estereotipado e repetitivo. O transtorno difere do autismo primariamente por não haver nenhum atraso ou retardo global no desenvolvimento cognitivo ou de linguagem. A maioria dos indivíduos é de inteligência global normal, mas é comum que seja marcantemente desajeitada; a condição ocorre predominantemente em meninos (em uma proporção de cerca de oito garotos para uma menina). Parece altamente provável que pelo menos alguns casos representem variedades leves de autismo, mas é incerto se é assim para todos. Há uma forte tendência para que as anormalidades persistam na adolescência e na vida adulta e parece que elas representam características individuais que não são grandemente afetadas por influências ambientais. Episódios psicóticos ocasionalmente ocorrem no início da vida adulta.

Diretrizes diagnosticas

O diagnóstico é baseado na combinação de uma falta de qualquer atraso global clinicamente significativo no desenvolvimento da linguagem ou cognitivo, como com o autismo, a presença de deficiências qualitativas na interação social recíproca e padrões de comportamento, interesses e atividades restritos, repetitivos e estereotipados. Pode haver ou não problemas de comunicação similares àqueles associados ao autismo, mas um retardo significativo de linguagem excluiria o diagnóstico.

Inclui: psicopatia autista

transtorno esquizoide da infância

Exclui: transtorno de personalidade anancástica (F60.5)

transtornos de vinculação na infância (F94.1, F94.2)

transtorno obsessivo-compulsivo (F42. —)

transtorno esquizotípico (F21)

esquizofrenia simples (F20.6)

F84.9 Transtorno invasivo do desenvolvimento, não especificado

Essa é uma categoria diagnostica residual que deve ser usada para transtornos os quais se encaixam na descrição geral para transtornos invasivos do desenvolvimento, mas nos quais uma falta de informações adequadas ou achados contraditórios indicam que os critérios para qualquer dos outros códigos F84 não podem ser satisfeitos.